（新甘肃逐日甘肃网见习记者吴承启）指日，甘肃省大家资源来往中央下发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等管事的报告》（甘卫妇幼函〔2024〕139号），将适宜哀求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症特别调整食物纳入甘肃挂网采购。非药品，通过商洽也进入了医保支拨鸿沟，并挂网采购，给苯丙酮尿症患儿及家庭带来了福音食品。

　　没有酸奶、雪糕和炸鸡块，几样种类有限的生果和因险些不含鸡蛋而显得困苦的幼蛋糕，这便是苯丙酮尿症（简称PKU）孩子们的“美食”。

　　苯丙酮尿症，是7000多种罕见病中的一种，正在中国的发病率约莫是1/11800（起原《中国复活儿遗传代谢病筛查年度告诉》），发病率较高的省份厉重会集正在北方区域，席卷甘肃、宁夏、山西、新疆、青海、北京等地。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经体例发育食品，紧张影响智力发育。正在平凡人眼里养分充足的食品，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等，因为含有较高的苯丙氨酸，却是损害PKU孩子大脑的“毒药”。

　　但好运的是，苯丙酮尿症又是极少数可调整的天才性代谢病，通过复活儿筛查，早展现、早职掌，并举办庄敬的饮食干扰，PKU患儿能够像平常孩子相同康健滋长。但这些“不食凡间烟火”的孩子毕生只可依托无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及局部蔬菜生果来获取滋长的养分和能量。因而，庄敬职掌孩子平常饮食，还要照拂到食品口感，险些哀求每个PKU孩子的家长都成为高级养分师和美食专家，如此才智确保孩子得回填塞而又“精准”的养分摄入。

　　以苯丙酮尿症“特别奶粉”为例食品，一岁以内患儿每月花费高达1000元支配，该用度还将跟着年齿增加而添加，给不少家庭带来了经济担当。更多的苯丙酮尿症特别食物通过医保商洽贬价进入医保惠及患者，使得患者有时机得回调整食品，而这些特别食物正在未入医保前，是念都不敢念的事故。

　　据悉，此次挂网采购由省卫生康健委、省墟市囚禁局食品、省医保局等部分机闭专家举办商洽食品，确定产物及挂网参考价值，邀请局部患者或患者家族代表行动社会监视员举办现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采管束子体例自行议价或跟单采购，实质成交价值不得高于挂网参考价值。苯丙酮尿症特别食物参照药品管束干系划定举办管束，应允进入医疗机构药品管束体例，正在药房独自筑树专柜或专区存放食品，采用零加成发卖，并出具医疗收费单据（解释苯丙酮尿症特别食物）。食品特医食物纳入挂网采购 让苯丙酮尿症患儿“心愿花开”